周六绿茶消愁
RamsayHunt综合征或Hunt综合征，又称带状疱疹膝状神经节综合征，指由于水痘-带状疱疹病毒侵犯面神经膝状神经节而引起的周围性面瘫，伴有剧烈耳部疼痛或耳部带状疱疹以及内耳的神经症状为特征的一种疾病。
年美国神经病学家JamesRamsayHunt(～)在TheJournalofNervousandMentalDisease上发表文章，综述了文献报道的56例和作者自己观察的4例病例。
究其原因为VZV感染所致。VZV病毒为双链DNA病毒，属疱疹病毒科α亚型，有嗜神经和皮肤特征。
VZV进入细胞的具体机制目前尚不明确，多数学者认为，病毒表面的多种糖蛋白突起，包括gB、gE、gH等，在VZV的吸附和穿入过程中发挥不同的作用。
VZV病毒在儿童初次感染表现为水痘，感染症状消失后，VZV通过对抗原提呈的干扰、诱导控制干扰素的表达、感染树突细胞后下调免疫分子的表达、干扰核因子κB途径及感染细胞间黏附分子ICAM-1的表达而逃避免疫防御功能，长期潜伏于神经节内。
待机体处于免疫抑制，尤其是CD4+/CD8+T细胞比例失衡时，潜伏感染的VZV再次活化，引起以皮肤水疱、神经疼痛及神经功能障碍为主的损害。
除感觉神经受累外，尚有运动神经受累。面神经主干受累时，面神经水肿变性，导致面神经及血管受压，局部缺血、缺氧而出现面瘫。
听神经与面神经为同一神经鞘膜所覆盖，常诱发听觉、平衡觉障碍。
其典型的临床表现为：
(1)外耳道疱疹。此为病毒侵入膝状神经节所致，表现为外耳道疱疹或鼓膜疱疹。
(2)耳痛。由于部分患者早期症状仅表现为耳部疼痛，不出现疱疹，表现为剧烈的刀割样、烧灼样、电击样疼痛，并沿神经分布区放射。此特点可作为早期诊断时与外耳道炎或鼓膜炎鉴别的依据。
疼痛的程度与疱疹的严重程度无关，通常儿童带状疱疹疼痛很轻或没有疼痛，中老年患者疼痛较为剧烈，而且约30%～50%的患者在病损消除后遗留神经痛，常持续数月或更久。
考虑高龄患者易产生高滴度的抗VZV抗体，该抗体与疼痛程度和疼痛持续时间直接有关。
(3)面瘫征。
由于VZV感染引起面神经水肿-缺氧恶性循环，因此RamsayHunt综合征引起的面瘫较贝尔面瘫预后更差。
其具体表现为周围性完全或不完全性面瘫，典型症状有：
额纹消失；上、下眼睑不能闭合或闭合不全，用力闭眼时，眼球转向外上方；
患侧口角下垂，健侧口角向上歪斜；不能紧密闭口，饮水漏水；
鼓腮、吹气等功能障碍等，侵犯鼓索神经者可出现舌前2/3味觉丧失。
患者未出现耳部疱疹时易误诊为贝尔面瘫，应注意有无耳部疼痛等症状。
部分患者由于病毒侵犯听神经，会伴有耳鸣，听力下降，眩晕及平衡功能障碍等。
RHS根据疾病的病理过程分为4型：Ⅰ型仅有一侧带状疱疹；Ⅱ型为Ⅰ型+同侧面神经瘫痪；Ⅲ型为Ⅱ型+听力障碍；Ⅳ型为Ⅲ型+同侧平衡觉障碍。
RHS的诊断依据为疱疹、耳痛以及不同程度的面瘫，其中疱疹是最主要的诊断依据。典型的RHS根据患者病史、症状，临床诊断并不难，但是往往临床症状及病情进展差异较大，早期确诊较为困难。
尤其首发部位不典型，如咽喉部等的带状疱疹不易被发现而易被误诊，甚至患者并无疱疹表现的疱疹顿挫型面瘫，容易与贝尔面瘫相混淆。
针对首发症状为面瘫而无疱疹者，排除其他疾病导致的急性周围性面瘫，若出现单侧头部局部疼痛，即使未出现皮肤疱疹改变，也可初步考虑VZV感染所致。
MRI能够反映神经的病变节段，对于单侧患者而言，平扫时可见面神经某一节段增粗（与对侧比较）。
总结常见误诊原因，包括：
(1)首发症状不常见。当病毒先侵袭上呼吸道黏膜时，使一些病例在最初发病时出现咽喉疼痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状，耳部无症状或症状不明显，易被误诊为上呼吸道疾病。
(2)疱疹先于面瘫出现，首诊易被诊断为单纯带状疱疹。首发症状面瘫明显而无疱疹时，易被误认为贝尔面瘫。
(3)耳带状疱疹名称带来的概念误导。有些病例的症状不在面神经分布区域，而是在面神经以外的其他颅神经分布内，即疱疹异位。
(4)首诊医师对本病认识不足。遇到不典型病例时忽视了疱疹前的耳皮肤神经痛、皮肤感觉迟钝等表现。由于病程呈多样化，且病毒侵犯神经在位置和时间上无先后，症状出现的次序无规律，给临床早期诊断带来了困难。三叉神经带状疱疹合并RHS以早期、积极应用抗病毒、免疫调节、止痛、营养神经以及糖皮质激素等药物的综合治疗为主；局部以抗感染、促进炎症消退为主，可辅以物理疗法等。
对面瘫恢复较慢的患者，早期面部辅以针灸、理疗、肌肉按摩、微波照射及功能锻炼，可以促进功能恢复，防止面部肌肉萎缩。
糖皮质激素的应用尚有争议，但多数学者认为，联合应用糖皮质激素效果好。
早期给予大剂量糖皮质激素，能够降低炎症反应，阻止病毒对神经节和神经纤维的毒性和破坏作用，减轻神经水肿，减少组织损伤，并降低带状疱疹并发症的发生率。
对于免疫力低下的患者，应注意疾病扩散或原发病加重的可能性，必要时可应用免疫调节药物及抗菌药物，预防继发感染。
对于病程超过14d，药物保守治疗无效的完全性面瘫患者，可行神经电图检查。神经变性数量大于90%的患者，可行面神经减压术。
RHS的预后与诊断和治疗时间有关，早期确诊，及时规范治疗则恢复快，一旦面神经变性或纤维化，则治疗效果差。
影响预后的因素包括：
(1)面瘫的恢复程度与变性的面神经纤维数量有关；
(2)先出现疱疹较先出现面瘫症状者预后好；
(3)患者年龄，中老年患者的疱疹后遗性神经痛明显高于儿童。
相对于贝尔面瘫，VZV引起的面瘫患者预后较差，尤其伴有多组颅神经病变者，面神经功能恢复差。
原因可能是贝尔面瘫由微循环障碍引起，而RNS是由于潜伏在膝状神经节的VZV感染且VZV具有嗜神经性所致。
病例1：多组颅神经受累的不典型Hunt综合征
患者男，39岁，劳累后突发声音嘶哑，伴咽痛、头痛，偶有饮水呛咳，左耳间断耳鸣，无明显耳痛、听力下降、眩晕，无发热、胸痛、呼吸困难等不适，3d前发现左耳疱疹，伴有明显耳痛、眩晕、视物旋转。
1d前出现口角歪斜，左侧面肌无力。
查体：T36.8℃，心、肺、腹未见明显异常。左侧耳甲腔、外耳道可见疱疹(图1)，咽部黏膜轻度充血，左侧软腭低垂，上提无力。双侧睑裂基本对称，左侧鼻唇沟变浅，口角下垂，抬额左侧运动弱，闭目无露白，左侧上睑运动慢，耸鼻、撅嘴、微笑时左侧面部均可见自主运动，但较对侧弱。
House-Brackmann面神经功能分级为Ⅲ级；
Sunnybrook评分：58分。
乳突CT：未见明显异常。
纤维鼻咽喉内窥镜：左侧会厌缘、会厌喉面、杓会厌皱襞及室带均可见散在溃疡及伪膜，左侧声带充血、松弛，固定于旁正中位(图2)。
入院诊断：①Hunt综合征；②声带麻痹(左)。
入院后行纯音测听：左耳感音神经性聋，高频为著(4kHz：90dBHL，8kHz：70dBHL)。
前庭双温试验：左耳水平半规管无反应。
左侧Ⅲ波及Ⅴ波潜伏期延长。
面神经F波：左侧下颌缘支未引出典型波形。
乳突CT未见异常，面神经增强MR提示左侧迷路段明显增强。
给予静点阿昔洛韦0.5g，tid，静点，阿昔洛韦软膏涂抹耳甲腔及外耳道，口服强的松(60mg/d，3d后逐步减量)，肌内注射弥可保及鼠神经生长因子，口服普瑞巴林减轻局部疼痛。
入院1周内，左侧面肌无力症状逐渐加重至完全性面瘫，耳郭及外耳道疱疹逐步消退。
2周后饮水呛咳逐渐好转，眩晕完全缓解，左侧软腭运动较入院时明显有力，声音嘶哑有所好转，左侧口角可见轻微自主运动，复查喉镜会厌及喉部光滑，充血不明显，左侧声带有轻微运动。
2个月后复诊，面神经功能(H-B分级)为II级，有轻微的口眼联动，左侧声带运动仍较对侧略弱，听力无明显变化。
图1左侧耳甲腔、外耳道可见疱疹，A：左耳甲腔皮肤疱疹(黑箭头)；B：左外耳道近鼓膜处皮肤疱疹(白箭头)。
图2会厌喉面、杓会厌襞可见散在溃疡及伪膜
病例2：累及迷走神经的不典型Hunt综合征3例
例1男，54岁，右耳及右侧咽喉疼痛4天，加重伴声音嘶哑2天入院。
患者于6天前无明显诱因出现右耳疼痛，阵发性刺痛，右侧咽喉疼痛，咽异物感加重，在当地卫生院静脉滴注头孢类抗生素效差，2天后症状加重，吞咽困难并有声音嘶哑及饮水呛咳来我院就诊。
检查：生命体征平稳。HBsAg(-)、HAV(-)、HIV(-)。声音嘶哑，呼吸平稳，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度大，无脓性分泌物，软腭抬举可。
电子喉镜检查：喉腔黏膜充血，会厌偏右侧肿胀，有白色片状伪膜。右侧杓会厌襞肿胀，可见多个散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位，右侧梨状窝有唾液潴留(图1A)。右耳耳廓及外耳道无疱疹，面部对称。
辅助检查：生化全项(-)，血、尿、便常规(-)，颅脑CT未见异常，纯音测听及声阻抗检查正常。
患者无水痘病史。诊断为声带麻痹、疱疹性喉炎。
入院后给予大剂量激素(地塞米松10mg静滴，5天)、抗病毒(阿昔洛韦注射液，mg，Q8h，静滴1周)及对症治疗，2天后咽喉疼痛减轻。
右耳甲腔及外耳道出现散在疱疹，鼓膜未见异常，面瘫Ⅱ级。5天后出现顽固性呃逆，纳差，恶心呕吐，给予镇静药物安定10mg肌注，疗效差后给予针灸治疗(阳陵泉、太冲、中脘、足三里、三阴交)，1周后恢复，复查电子喉镜，喉腔黏膜稍充血，光滑，右侧声带固定于旁中位(图1B)。
3个月后复查仍有右侧声带麻痹(图1C)。
例2男，66岁，咽部梗阻感7天入院。
患者于入院前7天前无明显诱因出现咽部梗阻感，进食后呕吐，4天后出现声音嘶哑，饮水呛咳。
在当地诊所给予抗炎药物治疗(具体不详)，疗效差遂来我院就诊。
检查：咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度大，无脓性分泌物，右侧软腭麻痹。电子喉镜检查：喉腔黏膜充血，会厌喉面偏右侧、右侧杓会厌襞充血肿胀，可见多个散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位，右侧梨状窝有唾液潴留(图2)。
右侧耳甲腔、外耳道及鼓膜未见异常，面部对称。
辅助检查未见异常。
患病前1周曾有轻微感冒，无水痘病史。
诊断为：软腭麻痹、声带麻痹、疱疹性喉炎。
入院给予大剂量激素(地塞米松10mg静滴，5天)、抗病毒(阿昔洛韦注射液，mg，每8小时一次，静滴1周)及对症治疗，2天后咽痛症状减轻，进食正常。
6天后复查电子喉镜喉腔黏膜稍充血，光滑，右侧声带固定于旁中位，1个月后患者自述声音嘶哑恢复。
图1：A喉腔黏膜充血，会厌偏右侧肿胀，有片状白色伪膜，右侧杓会厌襞肿胀，可见多个散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位，右侧梨状窝有唾液潴留；B喉腔黏膜稍充血，光滑，右侧声带固定于旁中位；C右侧声带固定于旁中位
图2：喉腔黏膜充血，会厌喉面偏右侧、右侧杓会厌襞充血肿胀，可见多个散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位，右侧梨状窝有唾液潴留
例3男，60岁，咽部梗阻感伴右侧颈部疼痛2天，声嘶1天入院。
患者入院前2天无明显诱因出现咽部梗阻感，右侧颈部至耳后颞部针扎样疼痛，触痛，1天后出现声音嘶哑，饮水呛咳来我院就诊。
检查：间接喉镜下见右侧杓会厌皱襞肿胀，右侧声带固定。辅助检查未见异常。诊断为声带麻痹、急性喉炎。
入院给予大剂量激素(地塞米松10mg静滴，5天)、抗病毒(阿昔洛韦注射液，mg，每8小时一次，静滴1周)及对症治疗，2天后疼痛症状好转。
电子喉镜检查：喉腔黏膜轻度充血，右侧杓会厌襞充血肿胀，可见少量散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位(图3)。
患病前20天曾有轻微感冒，无水痘病史。镜下诊断为声带麻痹、疱疹性喉炎。5天后患者仍有声音嘶哑，复查电子喉镜，喉腔黏膜轻充血，光滑，右侧声带固定于旁中位，出院随诊中。
图3：喉腔黏膜轻度充血，右侧杓会厌襞充血肿胀，可见少量散在点状伪膜，右侧声带固定于旁中位
病例3：多颅神经受累RamsayHunt综合征
患者，女，41岁，因左耳痛、听力下降，左眼闭目不全、口角右歪4d入院。
患者于年5月8日受凉、疲劳后感左颞部、左耳、左乳突持续性剧痛，伴头晕、行走欠稳，同时感左耳听力明显下降、耳鸣。
5月10日行电测听：鼓室曲线示右侧A型，左侧AS型，纯音听阈测定示左侧感音神经性耳聋，左侧平均听阈40dB，右侧平均听阈20dB。
5月11日始左耳廓红肿，左外耳道、左耳廓出现多发成簇疱疹，感咽痛，饮水稍呛咳入院。既往体健，否认高血压、糖尿病病史。
体检：体温37.0℃，脉搏90次·min-1，呼吸21次·min-1，血压/70mmHg。
急性痛苦面容，神志清楚，口齿清晰，左耳廓红肿，左耳廓、左外耳道见多发成簇疱疹，部分破溃，鼓膜完整。
音叉试验：左侧Rinne试验(+)，Weber试验偏右，左侧Schwabach试验阴性。
左侧面部表情丧失，左侧额纹消失，左眼闭目不全，露白2mm，左侧鼻唇沟浅。伸舌左偏，口角右歪。咽反射减弱，左侧软硬腭见成簇疱疹。
左舌前2/3味觉消失，舌后1/3味觉减退。左耳听力下降，泪腺、唾液腺分泌正常。
四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性，双侧深浅感觉、共济检查正常。
辅助检查：5月12日血常规、生化、糖化血红蛋白、空腹及餐后血糖、ANA谱均正常，乙丙肝、艾滋、梅毒抗体均阴性，面神经图示左侧面神经损害，头颅MRI+MRA示双侧下鼻甲肥大。
入院诊断：RamsayHunt综合征。
入院后建议强的松片改善症状治疗，但患者拒绝，给予维生素B1针，甲钴胺针，鼠神经生长因子针营养神经，阿昔洛韦针抗病毒，红外线、超短波透热、针刺左耳等治疗2周。
20d后，患者左颞部头痛、左耳痛、左乳突痛缓解，左耳廓无红肿，外耳道疱疹结痂，脱痂后稍有色素沉着，左耳听力改善，无耳鸣，左眼闭合正常，口角无歪斜，无头晕、咽痛、饮水呛咳。
复查电测听：鼓室曲线示双侧A型，纯音听阈测定示左侧平均听阈25dB，稍低于正常，右侧平均听阈20dB；
复查头颅MRI+MRA正常；
复查面神经图示双侧面神经波幅、潜伏期正常。
治疗后症状缓解，电测听示左耳听力明显改善，面神经图正常，预后良好。
本病例为VZ病毒感染侵犯膝状神经节，累及蜗神经、前庭神经节，其左侧面神经、镫骨肌支、鼓索支、茎乳孔处，左侧前庭、蜗神经、左侧舌咽神经均受累，表现为多发颅神经受累，病变广泛，临床表现典型，且发病年龄轻，舌咽神经亦受累，合并口腔疱疹，较少见，值得报道。
病例4：RamsayHunt综合征合并脑干、小脑脑炎
患者，女，63岁，头痛、咽痛8d后出现右耳部疼痛、右耳胀及听力下降，发现右耳部带状疱疹，同时自觉右眼闭合无力，口角向左侧歪斜、流涎，且逐渐出现眩晕、走路不稳。
病程中无发热，无饮水呛咳及吞咽困难，无意识不清、抽搐。
入院查体：右耳廓及耳后部有多发片状疱疹伴有少量分泌物。意识清楚，言语流利，双眼向左右注视可见水平眼震，右侧周围性面瘫，Bell征阳性、闭眼露白约3mm，右耳听力下降，右侧肢体共济失调，Romberg征不能合作(睁闭眼均不稳准)，左侧肢体痛觉减退，无脑膜刺激征，余神经系统查体未见阳性体征。
入院头颈部动脉血管彩超未见明显异常。
头部MRI平扫：脑干、右侧桥臂可见斑片状长T2信号，Flair呈高信号，DWI未见明显异常高信号影(见图1)；
头部MRI增强扫描示：脑干及右桥臂异常信号增强后边缘有所强化(见图2)。
患者拒绝腰穿，考虑患者为带状疱疹性脑炎可能性大，应用喷昔洛韦(5mg/kg/12h)抗病毒及加巴喷丁止痛。
治疗2w后，眩晕稍减轻，可自行行走，面瘫、听力下降及肢体麻木未见明显改善。复查头部MRI病灶未见明显变化；继续抗病毒治疗，共3w。
2m时患者仍有头晕、麻木症状，复查头部MRI示大部分病灶消失，轴位像可见线样残留灶，再次抗病毒治疗3d后患者要求出院，出院时仍有轻度头晕、面瘫及肢体麻木。
本病例因病变同时累及颅神经、脑干及小脑，未见有文献报道，在诊治过程中始终围绕神经系统肿瘤、脱髓鞘疾病进行了大量的鉴别诊断工作，费时费力。
本病例拓宽了临床医师对带状疱疹性脑炎的认识，为临床带状疱疹性脑炎的诊治及进一步研究提供了宝贵的一手资料。
图1：入院，头部MRI显示桥臂、延髓、桥脑病变：T2高信号(A、B)，Flair高信号(C，D)
图2：T1Flair+C后缘不明显强化(A、B)
病例5：Ramsay-Hunt综合征伴多发性神经损害
患者，女，49岁，因咽痛不适伴左耳疼痛3d于-06-20入院。
患者3d前无明显诱因下觉吞咽口水时咽部疼痛不适，同时伴有左耳疼痛，医院静脉抗感染治疗未见好转，遂来我院治疗。
在门诊行纯音测听时患者突感眩晕不适伴呕吐1次，为胃内容物，听力学检查未完成。
入院检查：体温：37.2℃，脉搏：82次/分，呼吸：18次/分，血压：/80mmHg。
神志清楚，急性病容，痛苦貌，呼吸平稳，语声较弱且欠清晰。左侧面颊部有数个水泡，左侧耳廓充血稍肿胀，左耳甲腔见多个密集的小水泡，部分有破溃，伴淡黄色渗液。外耳道深部及鼓膜正常。
左侧面部肌力减弱，鼻唇沟变浅，闭目正常。面神经功能House-Brackmann分级Ⅱ级。眼球运动无受限，无明显眼震。咽黏膜充血水肿，以左侧腭弓为著，左咽侧壁、会厌和左杓会厌襞充血肿胀明显。
间接喉镜下双侧声带不能窥清。
入院诊断：①左耳带状疱疹，②急性会厌炎。
入院后予以头孢地嗪抗感染、激素、雾化吸入、利巴韦林抗病毒、止痛、营养神经及支持疗法等治疗，耳廓和左面部涂搽炉甘石洗剂。
但患者咽痛、耳痛渐进性加重，并出现左眼睑疼痛、左侧面部和颌下区域疼痛，自觉难以忍受，口服散利痛片无效，氟比洛芬酯静滴仅能短时间缓解。
3d后疼痛仍剧烈，眩晕症状明显缓解，精神状态稍好转，出现左侧明显面瘫，鼓腮漏气，左侧额纹消失和眼睑闭合不全，面神经功能House-Brackmann分级V级；左侧肋间和左前臂桡侧又各出现一个半粒绿豆大小的水泡，并伴左侧肋间放射性疼痛和手背桡侧皮肤疼痛。
动态喉镜检查见会厌及左侧披裂布满灰白色伪膜，会厌肿胀明显消退，双侧声带稍水肿，左侧声带固定于旁中线位(图1)。
患者自诉左耳听力下降明显、有高音调耳鸣，但听力学检查仍不能配合完成。
请皮肤科会诊，根据患者用药及病情调整用药，改用阿昔洛韦抗病毒，静滴氨基酸加强营养，免疫球蛋白提高免疫力；同时加用普瑞巴林止痛，外用利多卡因乳膏和喷昔洛韦乳膏涂擦左耳部、左面部、左肋区和左手臂，由于会厌肿胀已明显消退故停用激素。
入院后第10天咽痛、左眼睑疼痛、左耳疼痛和左肋间疼痛完全缓解，左侧面部及左耳甲腔水泡已破溃后愈合，左侧面瘫恢复不明显。
入院后第14天左肋间和左手臂水泡亦已破溃后愈合。听力学检查：纯音测听示左耳极重度聋。患者咽痛、耳痛、眩晕等症状治愈出院，出院后给予弥可保和银杏叶片口服。
出院后随诊6个月，患者耳聋症状无改善，耳鸣减轻，面瘫部分恢复，面神经功能House-Brackmann分级III级，左声带固定无改善。
图1：入院后第3天动态喉镜检查，A深吸气相，B发声相，可见会厌仍肿胀，左声带固定于旁中线位，会厌和左杓会厌襞布满灰白色伪膜
病例6：典型Ramsay-Hunt综合征并发脑干脑炎
患者，男，48岁，因“头晕2周，左耳疱疹伴口眼歪斜10d”入院。
2周前受凉后出现头晕伴视物旋转、醉酒样站立不稳、恶心、呕吐，呈阵发性，每次持续数十秒，体位变化时即有发作，当地治疗效果差。
10d前出现左耳散在疱疹、流液及耳鸣、耳痛，继之发生左侧口眼歪斜、流涎。
既往体健。
查体：左外耳道及耳廓可见散在结痂疱疹，神经系统阳性体征：双眼左凝视时有水平眼震，左侧周围性面瘫，Romberg征阳性，双侧Babinski征阳性。
辅助检查：头颅MRI脑实质及MRA未见异常。血常规、肝肾功、血糖、血沉、C反应蛋白、心电图、胸片均未见异常；总胆固醇6.52mmol·L-1，低密度胆固醇4.50mmol·L-1；带状疱疹病毒IgG阳性(++)、IgM阴性；
院后第1、25、37天腰穿脑脊液结果分别为：压力、、mmoH2O，有核细胞数×·L-1、46×·L-1、21×·L-1，蛋白.34mg·L-1、.45mg·L-1、.03mg·L-1。
诊断：RHS并脑干脑炎。
治疗：更昔洛韦抗病毒，维生素B1、腺苷钴胺营养神经、盐酸川芎嗪改善循环等药物静脉应用。治疗后患者疱疹消退，头晕耳鸣耳痛逐步缓解，面瘫基本恢复，双侧病理征消失，住院45d后出院，1月后随访未有复发。
本例患者起病后出现头晕、左耳持续性耳鸣、双眼左凝视时水平眼震，提示左位听神经受累；左侧周围性面瘫，提示面神经受损；患者双侧病理征阳性提示锥体束受损，由上所述，定位于左侧Ⅶ、Ⅷ对颅神经受损，伴脑干损害。
患者发病前有感冒受凉史，脑脊液细胞数及蛋白增高而MRI未见脑实质异常改变，应为非弥漫性炎性损害，诊断考虑为脑干脑炎。
患者发病第5天左耳道、耳廓出现疱疹、左耳疼痛及左侧周围性面瘫，为典型RHS表现，患者VZV-IgG阳性则从病原学上支持RHS诊断。
因此，该病人最终确立诊断RHS并发脑干脑炎。本例患者由于确诊之前病程延误，加之合并脑干脑炎，治疗周期相对较长。
经确诊抗病毒、糖皮质激素及神经营养药物等治疗，其症状逐步缓解，脑脊液炎性指标逐步恢复，病理征也逐渐消失，也从治疗上验证了本病的诊治。
病例7：RamsayHunt综合征伴病毒性脑膜炎
患者男性，55岁，因“头痛17d，口角歪斜1d”于年9月20日入院。
患者入院前17d受凉后出现头痛，呈全头持续性隐痛，伴发热，最高体温37.5℃，自行服用“白加黑”治疗，头痛和发热好转；
14d前患者再次出现双侧颞部持续性剧烈疼痛，非搏动性，影响睡眠，无发热，无咳嗽咳痰，再次服用“白加黑”治疗后无明显好转，患者未予重视；
12d前患者发现右耳流出黄色清亮液体，内含少量血丝，伴头晕、视物模糊、行走不稳、外耳道及耳廓疼痛，头位左侧倾斜时头晕可稍缓解，头痛较前稍有好转，遂到我院耳鼻喉科就诊，考虑“右侧中耳炎”，予“头孢西汀”治疗5d，头晕、头痛较前无明显好转。
1d前患者晨起洗脸时发现口角歪斜，右眼闭合无力，遂来我院就诊后入院治疗。
患者平素体健，否认“高血压”、“糖尿病”、“冠心病”等慢性病病史；否认“肝炎”、“结核”等传染病病史；否认药物食物过敏史；否认手术史及重大外伤史；否认输血史及血制品使用史；有吸烟史30年，每日3包；饮酒史30年，每日1斤。
否认家族性遗传性病史。
入院查体：体温36.5℃，脉搏80次·min-1，呼吸频率16次·min-1，血压/78mmHg，神志清楚，精神尚可，视野无明显异常。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各个方向活动到位，向右侧注视时出现眼球震颤，快相向右，无复视。右侧额纹稍浅、眼睑闭合无力，右侧鼻唇沟变浅，鼓腮、吹哨不能。右侧耳廓内见多个结痂，双耳鼓膜完整，无充血，双耳听力正常。
Rinner试验：双侧均为气道骨导，Weber试验：居中。
悬雍垂居中，双侧咽反射正常。双侧转颈、耸肩对等有力。伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤。四肢肌力5级，肌张力正常，双侧上下肢腱反射(++)，双侧病理征(-)。双侧指鼻试验、轮替试验、跟-膝-胫试验(-)。Romberg征(+)，颈软，Kerning征、Brudzindki征阴性，深浅感觉检查无异常。
辅助检查：脑电图：正常脑电图。
腰椎穿刺：压力mmH2O，生化：糖和氯化物正常，蛋白定量：.7mg·L-1；脑脊液病理：红细胞计数1个·mm-3，白细胞计数12个·mm-3，淋巴细胞95.2%()，单核细胞4.8%(12)，白细胞计数增高，以淋巴细胞为主。淋巴细胞激活明显，可见较多大淋巴细胞及转化型淋巴细胞，少数浆细胞，倾向于炎症性病变。
头颅MRI及MRA：未见明显异常。肌电图：右侧面神经损害；瞬目反射：右侧传出性损害；脑干听觉诱发电位：右侧BAEP周围性损害，左侧BAEP未见异常。
定位诊断：面神经、前庭蜗神经、脑膜。
定性诊断：RamsayHunt综合征伴病毒性脑膜炎。
入院后予阿昔洛韦mg，1次·(8h)-1，行抗病毒治疗两周，强的松30mg逐渐减量，患者周围性面瘫、头晕及行走不稳症状好转。
出院两周后复诊，患者面瘫完全恢复，轻微头晕，行走不稳症状改善不明显。
本例患者首发症状为头痛，特别是发病5d后出现外耳道及耳后疼痛，伴外耳道溢液，且溢液后头痛症状缓解，开始按中耳炎治疗效果不佳，出现周围性面瘫后入院，仔细检查发现患者存在外耳道疱疹，鼓膜完整且无充血，结合病史、体征及辅助检查，诊断RamsayHunt综合征。
但患者头痛症状持续不缓解，且表现为全头痛，因此不排除病毒性脑膜炎，腰穿证实脑脊液存在激活的淋巴细胞，考虑为炎症浸润局部脑膜及前庭蜗神经和面神经。
给予无环鸟苷抗病毒，同时使用类固醇激素治疗后面瘫症状明显好转，头痛、头晕及共济失调症状也有明显改善。
RamsayHunt综合征伴发脑膜炎临床并不少见，但容易漏诊或误诊，该例患者早期出现头痛伴发热，外耳道出现溢液后头痛减轻，症状非常类似于中耳炎引起的头痛在鼓膜破裂后头痛迅速缓解的特点，临床上很容易误诊为中耳炎。
从该例患者中我们应吸取教训，任何辅助检查不能代替认真细致的查体。
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