什么是复发性多软骨炎

复发性多软骨炎（relapsingpolgchondrifis，Rp）是一种广泛累及软骨及结缔组织的复发性，破坏性炎性疾病。男、女均可累病，40～60岁为多发年龄。可影响耳、鼻中隔、喉、气管、支气管及关节软骨，此外，皮肤、眼、心血管等全身多脏器也可受侵犯。本病是一系统性疾病，具有反复发作，潜在的炎症性破坏性病变。虽然是一种少见病，但临床表现确很严重，有些甚至是致命的。

复发性多软骨炎主要的临床表现

耳廓软骨炎对称性，交替发作急性起病，急性期表现为外耳廓红、肿、热、痛，有结节红斑，多次发作后会导致耳廓松驰，塌陷，外耳道狭窄以及内耳损伤，听力减退。

鼻部受累时可致鼻软骨破坏，出现鞍鼻畸形；

眼部受累时，可累及角膜、结膜、色素膜和视网膜，严重时引起视力障碍。

关节病变：临床表现不一，受累关节突发肿痛及压痛，暂时性、对称性，单发或多发性非游走性关节炎，受累关节数目多少不一，周围大小关节，肋软骨、胸骨柄、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合均可受累。

病变累及喉、气管及支气管和心血管系统如瓣膜、大动脉时，则病情严重，死亡率明显升高。呼吸道受损主要表现反复呼吸道感染、咳嗽、咳痰，喘憋、呼吸困难，吸气性喘鸣；反复发作可产生永久性的气道支持结构的破坏，因气管壁的塌陷而发生窒息，这是本病猝死的主要原因。

心血管系统受侵主要为二尖瓣的破坏，主动脉环和降主动脉进行性扩张导致主动脉功能不全和大动脉瘤的破裂。另外，皮肤、神经系统、肾脏等也可受侵犯，但发生率较低。

复发性多软骨炎的预后难以估计。复发性多软骨炎引起的最严重、威胁生命的合并症是弥漫性呼吸道软骨受累和进行性主动脉瓣关闭不全。幸而发生率不高。主要的死亡原因是感染，系统性血管炎、肿瘤、窒息。如考虑该病，请到专业的风湿免疫科进一步诊治。

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